Enfermedad del neurona motor en que son afectados tanto los neuronas motores inferiores cuanto las neuronas motoras superioras (los niervos sensoriales no afectados). Es marcada por una progresiva degeneración de las células de los cornos anteriores de la medula espinal, tronco cerebral e corteza cerebral. Los síntomas normalmente aparecen después de los 40 años y incluyen atrofia y flaqueza muscular, parálisis parcial y completa, comprometimiento de la habla y dificultad para engullir o respirar. También son observadas espasticidade y reflejos tendinosos exagerados. La muerte acostumbra ocurrir de 2 a 5 años después el inicio de los síntomas. La esclerose lateral amiotrófica es comúnmente llamada de enfermedad del neurona motor, especialmente en los Estados Unidos.